Кератоконус

– острое дегенеративное заболевание роговицы, сопровождающееся её
конической деформацией, центральным истончением и изменением структуры.

Этиология

Первичный кератоконус: причины генетическая(10%)-аутосомно-доминантный тип наследования нейро-гуморальная, иммунно-аллергическая, экологическая.

Вторичный – вследствие заболеваний и травм роговицы.

Патогенез

Изменение ферментного метаболизма роговицы : снижение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (в 5 раз) и токоферолов (в 1,7 ) – нарушение процессов нейтрализации перекисей липидов с увеличением их содержания и последующим разрушением клеточных органелл(лизосом)-деструктивные разрушения-истончение роговицы.

Классификационные признаки

• Коническая деформация

• Уменьшение толщины роговицы

• Усиление клинической рефракции

• Изменение прозрачности роговицы

• Прогрессирование

Клиническое течение и формы кератоконуса

• кератоконус с хроническим течением-передний кератоконус

• кератоконус с острым течением- задний кератоконус или «водянка» роговицы ( возможен смешанный вариант)

• задний кератоконус-мезодермальная аномалия роговицы

Биомикроскопические признаки

- Утончение прицентровой роговицы;

- Тонкие вертикальные полосы Вогта и участки разрежения стромы(симптом гаснущей звезды);

- Верхушечные рубцы-трещины боуменовой мембраны;

- Помутнение на вершине конуса,

- Пигментированное кольцо Флейшера на периферии и др.

Кератотопография роговицы

Патогенетическое лечение

Циклические инстилляции токоферола ацетата курсом по 3-4 недели 3-4 раза в год предупреждают развитие процесса, стабилизируют его и способствуют улучшению зрительных функций

Хирургическое лечение

Сквозная кератопластика показания :

Резкое истончении роговицы непереносимость контактных линз и низкая острота зрения острый кератоконус

Послойная кератопластика

Эксимер-лазерная хирургия раннего кератоконуса

Кераринг

Интрастромальное введение сегментов-полуколец из поливинилметакрилата с целью изменения формы оптической зоны роговицы

Кросслинкинг

Метод фотополимеризации стромальных волокон роговицы комбинированным воздействием рибофлавина и ультрафиолетового света.

Контактные линзы – важнейший метод коррекции кератоконуса

Ведение пациентов с кератоконусом в ЦКЗ «Доктор Линза»:

1. Подбор ГПЛ
В зависимости от формы и топографии роговицы для подбора используются линзы Boston Envision и Rose-K.

2. Регулярное динамическое наблюдение – каждые 3-4 месяца с обязательным кератотопографическим исследованием.

3. Пахиметрия (измерение толщины роговицы) по показаниям (1 раз в 6 месяцев при стабильном течении)

4. Курсовое лечение витамином Е.

Главным показателем в тактике ведения кератоконуса является толщина роговицы. Толщина роговицы менее 0.25мм (250 нм) требует решения вопроса о кератопластике.

Статья “Кератоконус”

Об авторе статьи

Дэвид Смэрдон - глазной хирург – консультант.
Место работы – больница North Riding Infirmary, Middlesbrough.

Специализируется на заболеваниях роговицы и заболеваниях наружных органов (external diseases).

Введение

Кератоконус характеризуется растяжением роговицы и сопровождается ухудшением зрения. Обычно болезнь поражает оба глаза и развивается с непостоянной скоростью. Она поражает преимущественно молодёжь и часто ассоциирована с атопией (atopy) (наличием астмы, сенной лихорадки или экземы). Менее распространены случаи, когда кератоконус сопутствует синдромам Дауна и Марфана. Связь заболевания с трением глаз и ношением контактных линз неясна. В большинстве случаев нет выраженной наследственной тенденции. Существует бессимптомный forme fruste, неотличимый от раннего кератоконуса.

Клинические симптомы

На первичном осмотре может вообще не выявиться клинических симптомов. При внимательном осмотре на щелевой лампе можно заметить утончение прицентровой роговицы (рис. 1). Зачастую присутствует и Кольцо Флейшера(2), представляющее собой железосодержащую полосу, подобную линии Хадсона – Стэли (Hudson-Stahli line), но его трудно разглядеть, особенно при карих глазах. Могут присутствовать тонкие вертикальные полосы(3), так называемые полосы Вогта(Vogt`s Striae) Верхушечные рубцы(фото 4 и 5), возникающие по причине трещин в слое Боумана (Bowman), ведут к ухудшению зрения. На поздних стадиях заметно изменяется внешний вид радужной оболочки(6) из-за анормальной рефракции искривлённой роговицы. Выраженная эктазия (растяжение) роговицы – симптом перехода в позднюю стадию(6). Знак Мюнсэна, описываемый как V – образная деформация конусом нижнего века при обращении взгляда вниз(7), наблюдается только при развитом кератоконусе. Водянка(8) встречается редко и проявляется неожиданным утолщением роговицы, сопровождаемым болью и светобоязнью . Эти симптомы обычно стихают, но деформация роговицы зачастую значительно усиливается

1.Утончение и рубцевание роговицы	2.Кольцо Флейшера	3.Полосы Вогта
4.Рубцы на роговице	5.Рубцы	6.Большое растяжение роговицы. Обратите внимание на необычный вид радужной оболочки

7.Признак Мюнсена

8.Острая водянка

Определение и наблюдение

Обычно диагноз “кератоконус” безошибочно ставят специалисты по оптике, знакомые с нарушением рефлекса ретиноскопии, которое является ранним и надежным индикатором заболевания. Оно возникает раньше всех остальных видимых клинических признаков, когда острота зрения зачастую ещё достаточно высока. Искажение проявляется наиболее сильно на верхушке конуса, обычно расположенной ниже центра роговицы. Для обнаружения этого признака важно иметь опыт работы с ретиноскопом. Диск placido или кератоскоп (9а) позволяет определить установившийся кератоконус, но требует идеальной точности позиционирования, иначе легко может дать ошибочные положительные результаты. Фотокератоскоп (9b) обеспечивает точную и воспроизводимую запись степени искривления роговицы. Результаты говорят сами за себя (9c-f). Компьютеризированная топографическая система находит кератоконус на самой ранней стадии (10). Интерпретация данных бывает сложна и требует наличия опыта. При высотной (элевационной) топографии доступны также данные по толщине роговицы (11). Компьютерная топография позволяет производить количественную оценку кератоконуса. Это помогает в исследованиях, но не актуально для собственно диагностики заболевания

9а. Ручной кератоскоп	9b. Фотокератоскоп	9c. Нормальная кератоскопия
9d. Ранний кератоконус	9e. Умеренный кератоконус	9f. Развитый конус

10. Компьютеризованная видеотопография placido, показывающая односторонний кератоконус на ранней стадии

11. Элевационная топография кератоконуса

Средства коррекции и лечение

Пока нет соответствующих симптомов, лечения не требуется. Очками зачастую пренебрегают, но на ранних стадиях они могут обеспечить необходимый уровень остроты зрения. Когда ношение очков уже не приносит пользы, требуются контактные линзы. Жесткая линза нависает над деформированной роговицей, становясь для глаза новой наружной преломляющей поверхностью. Пустоты под линзой заполняются слёзной жидкостью. Такими линзами не только компенсируется искривление роговицы, ими можно обеспечить коррекцию сопутствующей миопии любой степени. В целях улучшения зрения пациент зачастую носит линзы специфической формы. В тот момент, когда уже невозможно подобрать линзы, или развивается их непереносимость, или когда утончение роговицы угрожает предполагаемой зоне приживления трансплантата к роговице, наиболее распространённым шагом (хотя есть и другие хирургические варианты) становится проникающая пересадка роговицы (13). Такие операции приблизительно на 90% завершаются успешно (через 2 года – чистая, функционирующая роговица).

12. Пример хорошо переносимой пациентом линзы необычной формы

13. Результат обширной проникающей кератопластики, проведенной на поздней стадии кератоконуса